Fenylketonúria

Ťažké slovo však? Aj pre mňa bolo keď som ho počula prvý krát. No používam toto slovo takmer každý deň už 5 rokov od vtedy čo sa mi narodila dcéra.

Fenylketonúria je pomerne vzácne genetické ochorenie, pri ktorom človek nie je schopný metabolizovať fenylalanín – esenciálnu aminokyselinu, ktorá je súčasťou bielkovín prijímaných v strave. Keďže telo nedokáže fenylalanín spracovávať, hromadí sa v krvi a tkanivách mozgu a poškodzuje vývoj nervového systému.

Fenylketonúria sa zisťuje ešte v pôrodnici pri novorodeneckom skríningu. Rada by som Vám o tejto diagnóze napísala viac.

Takéto sú fakty o PKU (medzinárodná skratka pre fenylketonúriu)
– je dedičná metabolická porucha (genetické ochorenie)
– zisťuje sa hneď po narodení dieťaťa
– podmienkou liečby je prísna celoživotná diéta
– samotná diéta bez podávania liečebných prípravkov by bola neúčinná
– liečebné prípravky sú zmesi aminokyselín, z ktorých bol odstránený fenylalanín
– pri správnej liečbe sa príznaky a následky choroby neprejavia, ale choroba je nevyliečiteľná
Pretože fenylalanín je vo všetkých potravinách, ktoré obsahujú bielkoviny, musí sa všetko, co zjedia pacienti s PKU vážit s presnosťou na gramy. Také potraviny, ktoré obsahujú vela bielkovín, nemôžu jest vôbec. Niektoré potraviny neobsahujú bielkoviny. Tieto musia jest kvôli dostatocného príjmu kalórií, aby mali energiu.

Okrem toho pijú špeciálny liek – nápoj, ktorý neobsahuje Phe, ale má vela proteínov, vitamínov a minerálov, ktoré potrebujú, aby rástli – nahradzuje všetko, co ostatné deti prijímajú v potrave. Je to dost odporný liek. Tažko by ste ho dokázali vypit. Ale tieto deti ho pijú od narodenia, a zvykli si.

Množstvo nápoja – lieku a potravín, ktoré môžu pacienti s PKU cez deň zjest je veľmi starostlivo a prísne kalkulované, presne vážené – aby sa dodržal denný limit príjmu Phe. Snažím sa už teraz Kiku naučiť čo môže jesť a čo má prísne zakázané.
Rodičia majú zoznam potravín s obsahom bielkovín a Phe.
Deťom zatiaľ postací ich „semafor“:
Zakázané: mäso, ryby, hydina, morky, mlieko, syr, zmrzlina, jogurt, vajíčka,
strukoviny, oriešky, kakao, čokoláda, mak ……aspartam, Nutra Sveet*

POZOR! Dovolené, ale iba v presne odváženom množstve: ovocie, ovocné štavy, zelenina, zeleninové štavy, špeciálne nízkobielkovinové potraviny: chlieb a pecivo, ci cestoviny zo špeciálnej múky**.
Dovolené: sóda, limonáda, lízatko, želé, cukor, olej, tvrdé cukríky

*Potraviny často obsahujú sladidlo Nutra Sweet (alebo Aspartam či E951)tieto sladidlá obsahujú aj viac ako 50% fenylalanínu, preto sú prísne zakázané pre fenylketonurikov a v mnohých krajinách sú tieto sladidlá zakázané celkom, pretože škodia aj zdravým ˇľuďom. Každá potravina, ktorá ich obsahuje by mala mat toto označené na etikete, ako upozornenie. Osobitne nebezpečné sú sirupy, ktoré síce môžu obsahovať tieto sladidlá len v určitom množstve určenom zákonom, ale ak sa pijú viac koncentrované, sú nebezpečné aj pre zdavých.
**Vyrábajú sa okrem špeciálnej múky a cestovín aj niektoré druhy keksíkov.

Diétny plán a jedálny lístok na každý den zostavujú rodičia podľ dvoch kritérií, ktoré musia byť dodržané:
– denné množstvo liečebného prípravku
– maximálne povolené množstvo fenylalanínu za 24 hodín
Takže jediný rozdiel medzi deťmi s PKU a ostatnými detmi je v tom, že už od materskej školy chodia vždy s „obedárom“.
Preto Vás chcem poprosiť keď na ihrisku v dobrom ponúkate deťom potraviny akékoľvek, nerobte to

nevnucujte detom cukríky, keksíky, čokoládky…..ak ich odmietajú. Možno to dieťa,či mamička ktoré vás možno uráža svojím odmietaním je malý diabetik, celiatik či fenylketonurik…..

zdroj: www.pku.wbl.sk, www.fenylketonuria.sk